难治少见恶性血液病（高危骨髓增生异常综合征：淋巴瘤并中枢性尿崩症）的个体化诊断及治疗研究

论文摘要

第一部分三氧化二砷、沙利度胺及维甲酸联合治疗高危骨髓增生异常综合征的临床研究目的：评价三氧化二砷、沙利度胺及维甲酸联合治疗高危骨髓增生异常综合征的临床疗效和安全性。方法：21例被诊断高危骨髓增生异常综合征(MDS)的患者每疗程接受三氧化二砷静滴10mg/天×10天,维甲酸口服40mg/天×2周,沙利度胺100mg/天×4周。结果：至少2个治疗疗程后,10例患者显示血液学反应。1例取得完全缓解(CR),1例取得部分缓解(PR),3例取得主要血液学指标改善。治疗有效率为24%(5/21),反应率为48%(10/21)。该方案所有患者耐受性良好,毒性轻且为可逆性。结论：三氧化二砷、沙利度胺及维甲酸联合治疗高危骨髓增生异常综合征可使患者获益且安全性好。第二部分以尿崩症为主要表现的非霍奇金淋巴瘤的临床特点及个体化治疗研究简介：因下丘脑垂体受累而以尿崩症(DI)为主要表现的非霍奇金淋巴瘤(NHL)临床上罕见,国外目前为止仅报告了33例。我们诊断和处理了二例以DI为主要临床表现的全身性进展期高危NHL。病理显示均为B细胞来源；脑部MRI扫描均示垂体后叶正常高信号消失。例一垂体柄肿大；例二下丘脑下方有结节状病灶,空泡蝶鞍,垂体变扁平。两例病例均以单纯化疗配合去氨加压素治疗取得症状上的部分缓解。例一患者病程中反复出现乳酸酸中毒则更为罕见,经紧急化疗得以纠正；此为国际上第一例Burkitt淋巴瘤并中枢性尿崩症伴乳酸酸中毒病例。

论文目录

• 中文摘要
• 英文摘要
• 第一部分 三氧化二砷、沙利度胺及维甲酸联合治疗高危骨髓增生异常综合征的临床研究
• 1.1 前言
• 1.2 病例和方法
• 1.3 结果
• 1.4 讨论
• 小结
• 参考文献
• 综述一
• 参考文献
• 第二部分 以尿崩症为主要表现的非霍奇金淋巴瘤的临床特点及个体化治疗研究
• 2.1 前言
• 2.2 病例资料
• 2.3 讨论
• 小结
• 参考文献
• 综述二
• 参考文献
• 致谢
• 攻读学位期间的主要论文
• 附 主要论文原文