论文摘要
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic pur-pura,ITP)是小儿常见的一种出血性疾病,发病机理是循环血中存在抗血小板的自身抗体,该抗体与血小板膜上的抗原(尤其是糖蛋白IIb/IIIa 和Ib)特异性结合,这种结合了抗体的血小板能够被网状内皮系统的巨噬细胞吞噬。在正常情况下,三分之一的血小板贮存于脾内,血小板的平均寿命9-10 天,每天大约生成15,000–45,000 /μL 来维持动态平衡。产生血小板的巨核细胞(megakaryocyte,MK)在骨髓中仅占少数,巨核细胞来源于造血干细胞,后者受生长因子(白介素3、白介素6、粒-巨集落刺激因子、白介素11 ,)和血小板生成素(thrombopoietin,TPO)的调节。血小板生成素是最重要的血小板调节因子, 巨核细胞和血小板膜表面存在血小板生成素受体(c-Mpl),当血小板减少时血浆血小板生成素增加,而当巨核细胞和血小板增加时血浆血小板生成素则减少。内源性的血小板生成素不但能刺激巨核细胞的生长,还能促进细胞质的成熟和血小板的释放。在血小板生成素缺乏时,巨核细胞将下降80%,人类重组血小板生成素使用3 天后巨核细胞开始增加,5 天后血小板开始上升。当血小板破坏增加或血小板生成素增多时,血小板在10 天内能增加6-8 倍。网织血小板(Reticulated Platelet,RP)是年轻的血小板,不含DNA,只含少量RNA,血小板的成熟度可以通过检测网织血小板来评估。被噻唑橙(Thizole Orange,TO)染色后通过流式细胞仪(Flow Cytometry,FCM)可以检测到。若网织血小板百分数(Reticulated Platelet Percent ,RP%)升高说明血小板破坏增加,即外周血小板较正常时减少。特发性血小板减少性紫癜的患者和急性淋巴细胞性白血病(acute lymphocytic leukemia,ALL)、营养性巨幼红细胞性贫血(nutritional megaloblastic anemia,MA)的患者以及正常对照者比较,网织血小板百分数明显升高,差异具有统计学意义,并且网织血小板百分数明显升高对不典型的特发性血小板减少性紫癜的诊断也有帮助。人们一直在探索一种幼稚血小板的检测方法,而测定外周血的网织血小板类似于网织红细胞,有可能解决这一问题。
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