论文摘要
目的1、评价、总结婴幼儿法洛四联症（TOF）的外科手术情况2、初步探讨时机、术式、途径、危险因素与手术近期疗效的关系,以提高手术纠治的效果。方法2003年8月-2008年5月手术纠治≤3岁的法洛四联症病儿83例（86次）。平均年龄（20.3±8.5）月,1岁以下者18例。体重（9.7±2.1）㎏,10㎏以下51例。17例有反复缺氧发作,部分患儿症状严重、甚至意识丧失和呼吸衰竭,其中1例术前需呼吸机支持。术前根据临床表现、胸片、心电图及心脏彩超（UCG）诊断,仅1例行心血管造影。75例一期根治,90%经右房修补室间隔缺损（VSD）,62例跨肺动脉瓣扩大右室流出道,体外循环（CPB）转流（89.0±19.0）min、主动脉阻断（66.0±12.0）min;根据Mcgoon指数以及左心室发育情况,8例采取姑息治疗（中央性体肺分流）,姑息治疗者不修补室间隔缺损,仅限制性扩大右室流出道、肺动脉主干,以标准值的2/3大小为宜,其中3例于11～15个月后行二期根治手术。结果全组存活79例,术后呼吸机支持（24.0±31.0）小时、重症监护（2.4±2.5）天、术后住院（10.0±3.5）天。持续心功能不全和肝功能损害、胸骨哆开、急性肾衰等严重并发症9例,均经处理治愈,或好转。根治、姑息术后各死亡2例,手术死亡率分别是2.7%（2/75）、25%（2/8）;二期根治无死亡。术后随访3～62（中位数43±8.1）月,无远期死亡。78例窦性心律、无严重心律紊乱,心功能I～Ⅱ级;1例房室分离,心功能可较好维持,未做进一步处理。右室流出道残余梗阻（RVOTO）3例（△P≥50mmHg）,室间隔残余分流3例（0.2cm～0.4cm）。中度以上三尖瓣返流5例,其中1例重度、心胸比例0.73、有慢性心功能不全表现。结论TOF婴幼儿期一期根治可获得满意效果,特别是Mcgoon指数≥1.28时;但左心室发育不良对近期预后仍有不利影响;少数重症患儿分期矫治仍难以避免。根治术后的肺动脉瓣和三尖瓣返流有一定的远期损害,特别是跨肺动脉瓣环补片者,值得进一步的关注。