论文摘要
目的:探讨肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymengitis,HCP)患者的临床及影像特征。方法:报道我院确诊的1例HCP患者的临床资料,并进行文献检索对国内报道的153例患者的临床资料进行回顾性分析。结果:154例HCP患者慢性起病138(89.6%)例,首发症状为头痛者136(88.3%)例,继而出现多组颅神经损害,其中复视或眼球活动障碍61(39.6%)例,听力下降37(24%)例,视力下降35(22.7%)例,头面部感觉障碍28(18.2%)例,面瘫27(17.5%)例,吞咽困难、构音障碍或声音嘶哑17(11.0%)例,舌肌萎缩11(7.1%)例,共济失调28(18.2%)例等;血象检查中白细胞增高12例,C反应蛋白升高25例,血沉增快38例;脑脊液检查白细胞升高44例,范围:(8~2260)×10~6/L,其中绝大多数<50×10~6/L,蛋白升高66例,范围:570~6700mg/L,其中绝大多数<1000mg/L;头颅MRI检查主要见大脑镰、小脑幕及额、颞、顶部硬脑膜局限性或弥漫性增生肥厚,增强扫描可明显强化;73(47.4%)例HCP患者早期被误诊;128例应用皮质类固醇激素,11例激素减量过程中病情复发者加用免疫抑制剂。结论:HCP主要以慢性头痛为首发症状,继而出现多组颅神经受损及小脑性共济失调等表现;实验室检查多无特异性;影像学检查可见硬脑膜肥厚表现,增强可明显强化,尤其是头颅MRI增强扫描对本病诊断有重要价值;治疗上主要采用激素加免疫抑制剂治疗。