30例多发性肌炎的诊断、治疗及预后分析

论文摘要

目的本研究通过回顾性分析PM患者的临床和随访资料,旨在探讨PM临床特点、诊断、治疗和预后情况。材料与方法收集2000年3月～2007年10月在山东大学齐鲁医院神经肌肉病研究室就诊行肌肉活检,结合临床和病理表现诊断为多发性肌炎或坏死性肌病（多发性肌炎不能排除）的患者40例。通过电话或门诊进行随访。其中4例初步诊断为坏死性肌病（多发性肌炎不能排除）的患者通过治疗随访排除多发性肌炎,诊断为进行性肌营养不良。6例初步诊断为多发性肌炎的患者因为联系方式不全,未获得随访资料。余30例PM患者获得了较完整的随访资料。对此30例患者的诊断、治疗及预后资料进行回顾性分析。统计方法:采用SPSS13.0统计软件分析数据（p＞0.05）。结果1.临床表现30例中男性10例,女性20例,男女之比1:2。年龄17～77岁,平均（43±17）岁,来我院就诊时病程1月～10年,其中6月以上者23例（76.6%）。随访时间半年～7.5年。以四肢近端无力起病者最多（23例）,其中双下肢无力起病为主（15例）。少数以发热（2例）、肌肉疼痛（2例）、关节疼痛（1例）、吞咽困难（1例）、咀嚼无力（1例）为首发症状。在病程中均有上下肢近端对称性无力,颈肌、咽喉肌也较常累及,其中吞咽困难18例。30例至随访时均未伴发恶性肿瘤。2.辅助检查2.1肌酸肌酶本组中治疗前CK均升高,为702～15306IU/L（正常值38～174 IU/L）。其中大于10000IU/L者3例,5000～10000IU/L者11例,1000～5000IU/L者14例,小于1000IU/L者2例。将治疗后CK较治疗前下降1/3或1/3以上定为明显下降。25例经规范治疗的患者中,20例（80%）治疗1月后CK明显下降,23例（92%）治疗2月后明显下降,所有患者治疗6月时均明显下降（除外2例复发者）。2.2风湿系列血沉升高16例。抗核抗体及类风湿因子阳性共5例,其中此两项均阳性者3例。2.3肌活检病理30例患者中,肌间质散在或灶性炎细胞浸润者19例（63.3%）,无炎性细胞浸润者11例（36.7%）;肌纤维不同程度大小不等;均有坏死、吞噬现象及再生肌纤维;肌内膜增生者25例（83.3%）;内核纤维增多者6例（20%）;均无束周萎缩及束周坏死。3.治疗及预后30例患者强的松起始用量均为1mg/kg/d,一次顿服,并缓慢减量。其中15例单用强的松,15例同时或先后合并使用其他药物:甲强龙冲击、甲氨蝶呤、环磷酰胺、静脉注射免疫球蛋白。所有患者均给予补钾、补钙、保护胃粘膜等预防激素及免疫抑制剂副作用的措施。症状改善定为至少1个主要受累肌群肌力恢复1级或1级以上。随访发现症状改善者25例。2月内改善者占76%（19例/25例）。3月内症状改善者21例（84%）,至6月时25例患者症状均有不同程度改善。因未规范治疗,症状无明显改善者2例。复发者4例,复发原因为突然停药1例、强的松减量过快1例、停用维持量2例。死亡者3例。分析15例单用强的松的患者与10例强的松+其他药物治疗的患者治疗2月时疗效,无显著差异。有炎细胞浸润与无炎细胞浸润的患者治疗2月时分别有11例和8例症状改善,17例和11例CK明显下降,分析两组患者治疗2月时疗效,无显著差异。副作用:强的松引起向心性肥胖24例,胃部不适2例。甲氨蝶呤及环磷酰胺均引起恶心、呕吐1例。无股骨头坏死、肝功能损害、骨髓抑制等严重副作用。无人因副作用停药。单用强的松的患者和应用强的松+其他药物的患者副作用无显著差异。结论1.炎细胞浸润不是PM诊断的必要条件。结合临床和病理初步诊断为坏死性肌病（多发性肌炎不能排除）的患者,可以通过随访观察病情进展、治疗效果进一步明确诊断。2.本研究提示17岁以前起病的PM罕见,对于此前起病的坏死性肌病患者,肌营养不良的可能性大。3.监测肌酶谱对PM的诊断、疗效评估及强的松减量具有重要指导意义。4.本组患者采取的强的松早期足量用药（1mg/kg/d,最大量≤60mg/d）、缓慢减量、越减越慢的方法能有效维持疗效、防止复发。对单用强的松治疗反应差或病情较重者,需联合应用甲强龙冲击、免疫抑制剂或IVIG治疗。预防激素及免疫抑制剂副作用是PM治疗的重要方面之一。PM患者经正规治疗多可以获得较好的预后。

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