王守安杨路吴晶涛陈文新陈明祥孙俊王军张萍
（扬州大学临床医学院江苏省苏北人民医院影像科225001）
【中图分类号】R730.262【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）40-0056-03
【摘要】目的分析回盲部炎性肌纤维母细胞瘤的影像表现，提高对本病的认识。方法报道2例经CT检查，手术及病理证实的回盲部炎性肌纤维母细胞瘤，分析其临床特征及CT表现。结果2例均位于回盲部肠管外侧，CT呈圆形或分叶状肿块，密度均匀，边界相对清楚，增强后不均匀轻度强化，与周围肠管关系密切，1例见到周围侵犯，1例无周围侵犯表现。结论回盲部炎性肌纤维母细胞瘤非常少见，其影像学表现无特异性，确诊主要依据病理学及免疫组化诊断。
【关键词】回盲部炎性肌纤维母细胞瘤CT
炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatorymyofibroblastictumor，IMT）是一种特殊类型的病变,回盲部炎性肌纤维母细胞瘤更罕见，本文报道2例回盲部IMT病例，结合文献对IMT的临床特征及影像学表现进行分析探讨。
1病例报道
1.1病例1：患者，男，43岁，右上腹隐痛不适一月余，时有腹胀，同时亦感右下腹不适，大小便正常，腹部无压痛，未触及包块。腹部B超提示右下腹混合性包块。CT检查：右下腹髂窝处见53mm×67mm大小软组织肿块影，平扫密度尚均匀，CT值23Hu，境界清晰，增强后其内见不均匀结节状强化，CT值42-56Hu不等（图1）。手术发现肿块位于盲肠外侧、腹膜后，约80mm×80mm×60mm，起于盲肠外侧浆膜层，无腹水。大体病理：见肿块一枚，70mm×55mm×40mm，切面灰白、灰黄、质嫩，外有包膜，灶区出血，灶区坏死。HE染色镜下显示：瘤细胞呈梭形，有异型，核分裂可见，束状排列，灶区见坏死，间质内见较多炎细胞浸润。免疫组化提示CD34(++)、SMA(++)、CD68(+)、Calponin(+++)、bcl-2(+)、Vim(+++)；CK广、CD117、S-100、Desmin均为(-)。病理诊断：炎性肌纤维母细胞肿瘤。
图1⑴CT平扫示右下腹类圆形实质肿块，密度均匀，边界清楚、光滑，⑵CT增强扫描后肿块内不均匀结节状强化，⑶，⑷病理图片显示：瘤细胞呈梭形，有异型，核分裂可见，束状排列，灶区见坏死，间质内见较多炎细胞浸润。
1.2病例2：患者，女，67岁，间断性右下腹疼痛一年余，B超提示：右下腹不均质低回声占位，压迫右侧输尿管并右肾积水，尿液分析：蛋白+，白细胞1769/ul。CT显示：右下腹部见软组织影，呈分叶状，大小59mm×58mm，与回盲部关系密切，右侧输尿管受压，近段扩张、积水，增强扫描后肿块中度强化，以静脉期为著，临近腰大肌受压，分界欠清（图2）。手术发现肿块位于升结肠回盲部外侧，约60mm×50mm大小，与右侧输尿管粘连重，压迫输尿管，活动差，肠系膜内扪及淋巴结，并侵犯盆腔及腹壁。小肠未见异常。大体病理见肿块一枚，60mm×50mm×50mm，切面灰白、灰黄、质嫩，外有包膜，灶区出血，灶区坏死。HE染色镜下显示肿块内见梭形瘤细胞呈束状排列，浸润性生长。免疫组化提示：梭形细胞SMA(+++)，CD68（++)，CK广、S-100、CD34、CD117、Desmin(均-)。病理诊断：炎性肌纤维母细胞肿瘤。肿瘤位于深肌层、浆膜层及浆膜外。
图2⑴动脉期，⑵静脉期，CT直接增强扫描示：右下腹分叶状实质肿块，密度尚均匀，边界清楚、毛糙，肿块内不均匀强化，⑶，⑷病理图片显示：瘤细胞呈梭形、束状排列，浸润生长，间质内见炎性细胞。
2讨论
2.1炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatorymyofibroblastictumor,IMT）是一种特殊类型的病变，由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴大量浆细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤。本病多见于儿童或青少年，女性多见，可发生于身体各个部位[1-7]，多发生于肺部，也可见于头颈、躯干、四肢及腹腔脏器等软组织，近年来已得到病理及临床的广泛认同。本病最早在1939年由Brunn报道了2例肺梭形细胞良性肿瘤，并认为是肿块内的梭形细胞在炎性反应基础上增生所致，认为是一种炎性反应瘤样病变，称为炎性假瘤，后来发现部分IMT有局部复发、组织浸润、远处转移和对化疗有一定疗效反应，而免疫组化、细胞遗传学等研究提示其有真性肿瘤性质，目前认为属于交界性肿瘤，WHO软组织肿瘤国际组织会议正式命名为“炎性肌纤维母细胞瘤”。
2.2病理表现：IMT在病理上[3,4,8]由肿瘤性肌纤维母细胞、浆细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞等炎细胞组成，有文献见炎性肌纤维母细胞瘤的病理形态分成3中组织学亚型：粘液型，间隙明显水肿及粘液样变，其间穿插肥胖的梭形细胞及各种炎细胞和黄素化组织细胞，核分裂易见，类似肉芽组织
2.3临床表现：炎性肌纤维母细胞瘤的临床表现多样化，可表现为发热、腹痛、体重减轻，局部压迫症状，侵及或肿瘤转移部位的相应症状。发生在腹腔的IMT称为AIMT，具有与腹腔内其他肿瘤的影像学、临床表现甚至病理学形态相似的特征，故常常造成诊断的困难，易误诊为[7]腹腔脏器的癌肿、纤维瘤病、胃肠道间质肿瘤等病变。免疫组化标记是IMT与腹腔脏器其他类型肿瘤鉴别的重要依据。
2.4影像学特点：不同部位IMT的影像学表现[9-15]多种多样，缺乏特异性，发生于回盲部的IMT多表现为单发软组织肿块样病变，可侵犯周围组织，呈现不同密度或信号，提示不同组织类似混合存在，肿物可富含血管，发生粘连，压迫并侵犯局部，极似恶性肿瘤。CT平扫呈不均匀软组织密度，增强扫描呈现中等程度强化，较大病灶显示中心区坏死，可出现钙化。MRT1WI呈等低信号，T2WI和脂肪抑制序列呈等高信号，信号不均，增强扫描有轻中度不均匀强化。因IMT少见，多部位，多系统均可发生，发病年龄范围广，在临床和影像学表现上都无特异性，诊断困难。虽然IMT的影像学表现缺乏特异性，但是CT、MRI等检查仍为IMT的诊断提供有价值的信息，可以全面显示肿瘤的生长方式，与周围组织的关系，并且可以确定肿瘤的起源。目前确诊主要依靠手术病理证实。
2.5临床治疗：大部分学者认为该病变为真性肿瘤，WHO分类将其归为交界性，一般认为该病为良牲病变，大部分病例[16-19]手术切除可治愈，但如有局部浸润生长、细胞异形性出现核分裂时发生恶变的可能性很大，对于恶变伴远处转移者，手术效果不佳。肺外复发率约为25％，与肿瘤部位、手术切除的完整性有关，腹部与鼻窦部肿瘤易复发。
参考文献
[1]SchnapfB,MonforteH,Gilbert-BamessE.Clincopathologicconference：Pulmonarytumorinathirteen-year-oldchild[J].FetalPediatrPathol,2008,27（3）:167-174.
[2]TublinME,MoserAJ,MarshJW,GamblinTC.Biliaryinflammatorypseudotumor:imagingfeaturesinsevenpatients.AJR2007;188:167;[web]W44–W48.
[3]PettinatoG,ManivelJC,RosaND,etal.Inflammatorymyofibroblastictumor(plasmacellgramuloma):clnicopathologicstudyof20caseswithimmunohistochemicalandultrastructuralobservations[J].AmJClniPathol,1990,
[4]KapustaLR,WeissMA,RamsayJ,etal.Inflammatorymyofibrobalstictumorsofthekidney:aclinicopathologicandimmunohistochemicalstudyof12cases[J].AmJSurgPathol,2003,27(5):658-666.
[5]RathinamS,KuntzH,PantingJ,etal.Inflammatorymyofibroblastictumouratthepacemakersite.InteractCardiovascThoracSurg.2010Mar;10(3):443-5.Epub2009Dec29.
[6]BoloursazMR,KhalilzadehS,DezfoliAA,etal.Inflammatorymyofibroblastictumorofthetrachea.PediatrSurgInt.2011Aug;27(8):895-7.Epub2011Feb1.
[7]UmikerWO,IversonL.Postinflammatorytumorsofthelung;reportoffourcasessimulatingxanthoma,fibroma,orplasmacelltumor.JThoracSurg1954;28:55-63.
[8]CoffinCM,WattersonJ,PriestJR,etal.Extrapulmonaryinflammatorymyofibrobalsticandimmunohistochemicalstudyof84cases[J].AmJSurgPathol,1995,19:859-872.
[9]VaughanKG,AzizA,MezaMP,etal.Mesentericinflammatorypseudotumorasacauseofabdominalpaininateenager:presentationandliteraturereview.PediatrSurgInt2005;21:497-499.
[10]DayDL,SaneS,DehnerLP.Inflammatorypseudotumorofthemesenteryandsmallintestine.PediatrRadiol1986;16:210-215.
[11]NarlaLD,NewmanB,SpottswoodSS,etal.Inflammatorypseudotumor.RadioGraphics2003;23:719-729.
[12]TaratutaE,KrinskyG,GenegaE,etal.Pediatricinflammatorypseudotumorofthestomach:contrast-enhancedCTandMRimagingfindings.AJR1996;167:919-920.
[13]VenkataramanS,SemelkaRC,BragaL,etal.Inflammatorymyofibroblastictumorofthehepatobiliarysystem:reportofMRimagingappearanceinfourpatients.Radiology2003;227:758-763.
[14]UysalS,TuncbilekI,UnlubayD,etal.Inflammatorypseudotumorofthesigmoidcolonmesentery:USandCTfindings.EurRadiol2005;15:633-635.
[15]LevyAD,RimolaJ,MehrotraAK,etal.FromthearchivesoftheAFIP:benignfibroustumorsandtumorlikelesionsofthemesentery—radiologic–pathologiccorrelation.RadioGraphics2006;26:245-264.
[16]CzaudernaP,SchaarschmidtK,KomasaraL,etal.Abdominalinflammatorymassesmimickingneoplasiainchildren:experienceoftwocenters.PediatrSurgInt2005;21:346-350.
[17]KarnakI,SenocakME,CiftciAO,etal.Inflammatorymyofibroblastictumorinchildren:diagnosisandtreatment.JPediatrSurg2001;36:908-912.
[18]SakaiM,IkedaH,SuzukiN,etal.Inflammatorypseudotumoroftheliver:casereportandreviewoftheliterature.JPediatrSurg2001;36:663-666.
[19]CoffinCM,HumphreyPA,DehnerLP.Extrapulmonaryinflammatorymyofibroblastictumor:aclinicalandpathologicalsurvey.SeminDiagnPathol1998;15:85-101.