可逆性后部白质脑病综合征13例临床及影像学分析

论文摘要

可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome, RPLS）是一种以头痛、视觉障碍、癫痫发作、意识障碍和精神行为异常为主要临床表现和可逆性后部白质损害为影像学表现的临床综合征。常见病因为高血压脑病、子痫、使用免疫抑制剂或细胞毒性药物。典型神经影像学表现为累及双侧大脑半球后部白质的斑片状血管源性水肿。头颅计算机体层扫描（computerized tomography, CT）和磁共振成像（magnetic resonance imaging, MRI）是RPLS常用的检查手段,弥散加权成像（diffusion-weighted imaging, DWI）和表观弥散系数（apparent diffusion coefficient, ADC）图联合应用可鉴别血管源性水肿和细胞毒性水肿。患者经及时有效的治疗,临床症状、体征及影像学改变可以完全消失,一般预后较好。延迟的诊断和治疗可能导致永久性神经功能缺失甚至死亡。目的：探讨RPLS的病因、病理生理机制、临床表现及影像学特点、诊断与鉴别诊断、治疗方法及预后,提高临床医师对RPLS的认识,减少漏诊和误诊。方法：收录2007年4月～2010年1月在山东大学齐鲁医院和福建医科大学附属第二医院住院治疗的RPLS患者13例,回顾性分析其临床及神经影像学特点。结果：（1）13例患者中,男性3例,女性10例,男女比例为1：3.33。发病年龄7-41岁,平均23.5岁。（2）病因：妊高征子痫或子痫前期6例；嗜铬细胞瘤1例；IgA肾病1例；慢性肾炎伴肾功能不全1例；系统性红斑狼疮3例,其中1例合并晚期妊娠；吸食“K粉”1例。（3）临床表现：13例患者中,9例急性起病,4例亚急性起病。11例出现血压升高,10例出现头痛,8例出现癫痫发作（主要为全面性强直-阵挛发作）；8例患者有不同程度意识障碍,包括意识朦胧、嗜睡、昏睡及昏迷；7例患者出现视觉障碍,包括视物模糊和皮质盲；7例病理征阳性；3例四肢轻瘫或偏瘫；2例颈部抵抗、Kernig征阳性；其他临床表现包括精神行为异常（如烦躁不安、反映迟钝、胡言乱语等）；头晕、呕吐、计算力及记忆力下降、瞳孔改变及眼外肌麻痹等。1例患者因高血压危象、多脏器功能衰竭自动出院后数天死亡。（4）影像学检查：本组患者中5例在发病时行头颅CT检查,均示脑内低密度病灶；12例在发病时行MRI检查,均发现特征性的影像学改变；病灶在T1加权成像（T1-weighted imaging, T1WI）上呈低或等信号,在T2加权成像（T2-weighted imaging,T2WI）上呈高信号,在液体衰减翻转恢复（fluid-attenuated inversion recovery, FLAIR）序列上呈高信号。9例行DWI检查,7例病灶为等信号或低信号,2例呈高信号,5例ADC图病灶呈高信号。主要受累部位依次为：枕叶（12例）、顶叶（12例）、额叶（7例）、颞叶（5例）、基底节区（3例）、丘脑（2例）、小脑（2例）、脑干（1例）、胼胝体与扣带回（1例）。病灶呈对称性分布,以皮层下白质为主,但皮质受累亦较为常见,本组病例中有6例（46.2%）皮质受累。本组3例行磁共振血管成像（magneticresonance angiography, MRA）检查,1例脑内血管未见明显异常,1例双侧大脑前动脉、大脑中动脉基底部、颈内动脉C1段管腔较远侧分支变细,1例双侧大脑前动脉、大脑中动脉、大脑后动脉管腔见多发局限性狭窄。3例行磁共振静脉成像（magnetic resonance venography, MRV）检查,均未见明显异常,排除静脉窦血栓形成。本病的影像学改变具有可逆性,经及时有效的治疗病灶可完全消失。本组5例患者治疗后行影像学复查（3例行头颅CT,2例行MRI）,均可见病灶明显缩小或消失。（5） RPLS的诊断需要结合临床表现与神经影像学检查结果进行综合判断；常见的与RPLS鉴别的疾病包括脑梗死（尤其是基底动脉尖综合征）、脱髓鞘疾病、脑炎及颅内静脉窦血栓形成等。（6）13例患者分别给予脱水降颅压、控制血压、终止癫痫发作、终止妊娠、停止吸毒、停止使用免疫抑制剂或化疗药物及对症支持治疗；12例患者出院时临床症状消失或明显好转,1例患者因多脏器功能衰竭放弃治疗自动出院后死亡；5例患者治疗后行影像学复查,3例患者病灶大小、数目明显减少,2例影像学检查脑内异常信号消失。结论：1.可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）是一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的综合征。2.RPLS常见病因为高血压脑病和妊高征子痫或子痫前期。3.RPLS多急性发病,主要临床表现包括头痛、视觉障碍、癫痫发作、意识障碍和精神行为异常,患者常伴血压急剧升高。4. RPLS典型神经影像学改变是双侧大脑后部白质对称性血管源性水肿,病灶在CT上为低密度改变,在MRI呈长T1、长T2异常信号,FLAIR为高信号；额叶、小脑、脑干、基底节、皮质等亦可受累。DWI和ADC图联合应用可鉴别血管源性水肿和细胞毒性水肿。5.RPLS需要与脑梗死（尤其是基底动脉尖综合征）、脱髓鞘疾病、脑炎及颅内静脉窦血栓形成等疾病鉴别。6.RPLS患者一般预后较好,控制血压和终止癫痫发作是治疗的关键；经过及时有效的治疗,患者的临床症状、体征及影像学改变可以完全消失。7.鉴于RPLS的可逆性,早期诊断、早期治疗十分重要。若诊治不及时,则可造成永久性或不可逆性脑损害。

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