李树斌李俊杰李斌（河南省新乡市中心医院心胸外科河南新乡453000）
【摘要】目的探讨部分型肺静脉异位引流外科治疗经验，提高诊治水平。方法2004年6月～2011年5月，对18例部分型肺静脉异位引流患儿在全麻体外循环下行部分型肺静脉异位引流矫治术，通过补片和吻合法将异位的肺静脉隔入左心房。结果18例患儿围术期无死亡,所有患儿均安全出院，随访6～24个月，患儿均恢复良好，症状消失，发育正常，体重增加。结论本病术前不易确诊，确诊后应尽早手术，防止肺动脉高压的形成，手术中使肺静脉顺畅回流入左心房，从而取得满意的疗效。
【关键词】部分型肺静脉异位引流外科手术
【中图分类号】R622【文献标识码】B【文章编号】2095-1752（2012）17-0311-02
部分型肺静脉异位引流（partialanomalouspulmonaryvenousconnection,PAPVC）是指肺静脉的1只或数只（但非全部）不与左心房连接，而是直接或间接通过体循环的静脉系统回流至右心房。我院于2004年6月～2011年5月对18例部分型肺静脉异位引流患儿在全麻体外循环下行部分型肺静脉异位引流矫治术，现报告如下。
1临床资料
本组18例患者中男10例，女8例，年龄3.5～14岁，平均6±1.5岁。18例患者合并房间隔缺损15例，室间隔缺损及卵圆孔未闭3例。术前超声测量轻度肺动脉高压12例，中度肺动脉高压6例。所有患者均自幼发现心脏杂音，10例无自觉症状，8例劳累后心悸、胸闷，6例患儿轻度口唇紫绀。2例心电图正常，10例右心室肥厚，6例右心房、右心室均增大，合并不完全右束支传导阻滞3例。X线胸片均示肺血多，心影增大，心胸比率0.49～0.65。术前超声心动图提示本病12例，6例漏诊，在术中修补房缺时发现。
2方法
所有患儿均在中度低温体外循环下手术。15例为心内型，其中12例有较大的房间隔缺损，直径均＞2cm，术中用适当大小涤纶片或心包片修补房缺，同时将异位引流的肺静脉隔入左心房。3例伴有卵圆孔未闭，右肺静脉异位引流至右心房，术中将房缺扩大，采用自体心包片修补房缺，并将右肺静脉隔至左心房。心上型患儿3例，2例为右上肺静脉引流入上腔静脉，手中行右房内补片将右上肺静脉隔入左心房，1例系左肺静脉经垂直静脉、无名静脉入上腔静脉，术中游离结扎垂直静脉，将异位引流的左肺静脉与左心房直接吻合，吻合口尽量大，避免吻合口狭窄。本组患儿升主动脉阻断时间为25～75min，体外循环时间65～122分钟，平均89分钟。术后入ICU监测生命指征，严格控制补液量及速度，防治肺水肿及术后低心排等并发症。
3结果
本组18例围术期无死亡。1例术后3天因饮水过多出现肺水肿表现，给予利尿后好转。其余患儿均顺利恢复，无肺水肿、心律失常等并发症。所有患儿均安全出院，出院时复查心脏彩超，均无、残余分流、肺静脉狭窄。随访6～24个月，患儿均恢复良好，症状消失，发育正常，体重增加。
4讨论
部分肺静脉异位引流是指部分的肺静脉不进入左心房而引流入体循环的静脉系统，如右心房和上、下腔静脉等处，其发病率不高，约占先天性心脏病的4%～7%[1]，约10%的房间隔缺损患者合并部分型肺静脉异位引流，其中右肺静脉异位连接约占60%[2]。根据肺静脉引流部位的不同，部分肺静脉异位引流分为心上型、心内型、心下型、混合型。其中心内型最常见，本组中15例属于心内型，其中12例表现为右上、中肺静脉直接引流入上腔静脉-右心房结合部，合并有较大的上腔型房间隔缺损。另外3例为右上肺静脉直接引流入右心房，合并有卵圆孔未闭。3例患儿为心上型，本组未见心下型。
由于本病本身没有特殊的临床症状和体征，经常容易被漏诊，并且由于体型、气体影响以及彩超对远场结构如肺静脉开口及起源的显示有时有一定的难度，所以术前彩超的确诊率，右肺静脉引流入上腔静脉的确诊率还不到50%[3]。近年来，随着高清CT的不断发展，使术前对本病的确诊率得到了提高。我们认为，当彩超发现右心系统异常扩大，所见畸形与临床表现不太符合，肺动脉高压难以解释时，须考虑是否有本病的存在。术前在彩超下反复寻找异位引流的肺静脉，可以借助CT和磁共振来明确术前诊断，必要时也可以借助右心导管检查。
部分型肺静脉异位引流的病变轻重程度主要取决于：异位引流的肺静脉的数目及部位；是否存在房间隔缺损；房间隔缺损的位置及大小；肺静脉是否存在梗阻。仅有单只肺静脉异位连接时，左向右分流分流所导致的血流动力学改变不大，而当两只或两只以上的肺静脉异位连接时，大量的左向右分流会产生明显的血流动力学改变，可导致右心房和右心室增大，最终导致肺动脉高压形成[4]。我们认为，本病患儿手术适应证选择应考虑异位引流所导致的血流动力学改变的程度，当有明显的血流动力学改变，分流量较大，或合并其它心内畸形时，需外科手术治疗。
本病在手术治疗时，要注意以下两点：首先术中仔细寻找肺静脉异位引流的开口及位置，使其最终与左心房相连。另外纠正心内其它畸形，如闭合心房间隔缺损等等[5]。我们的经验是，对伴有较大房间隔缺损的心内型患儿，术中用适当大小补片修补房缺，同时将异位引流的肺静脉隔入左心房；对伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损较小时，术中先将房缺扩大，再采用补片修补房缺，并将右肺静脉隔至左心房。对于心上型的患儿，在建立体外循环前游离出垂直静脉，在阻断主动脉后，结扎垂直静脉，将异位引流的肺静脉与左心房直接吻合，吻合口尽量大，不小于垂直静脉的内径，避免吻合口狭窄，确保肺静脉回流通畅。
部分型肺静脉畸形引流的手术效果较好，术后早期的死亡率在4%以下[6]。其解剖类型的不同并不是导致手术死亡的危险因素，肺血管病变的严重程度及严重的心功能不全才是影响术后早期死亡率和远期疗效的重要因素。
参考文献
[1]薛金熔,罗毅,程沛,等.部分型肺静脉异位引流的诊断与治疗.中华医学杂志,2008,88(15):1066-1068.
[2]YoshiharaK,OzawaT,SakuragawaH,etal.1998.Surgicaltreatmentoftotalanomalouspulmonaryvenousconnections-clinicalaspectsofpulmonaryvenousobstruction.J.Tnorac.CardiovascSurg,46:1126-1132.
[3]LiljeC,WeissF,WeilJ.Detectionofpartialanomalouspulmonaryvenousconnectionbymagneticresonanceimaging.PediatrCardiol,2005,26(4):490-491.
[4]吴清玉.心脏外科学.济南:山东科学技术出版社,2003.291-296.
[5]栾姝蓉,孙琳,李治安,等.肺静脉异位引流畸形的超声诊断与手术结果对比分析.中国医学影像学技术,2001,17(5):405-407.
[6]孙衍庆.现代胸心外科学.北京:人民军医出版社,2000.994-999.