鲁艳(黑龙江省伊春市翠峦区职工医院黑龙江伊春153013)
【中图分类号】R725.4【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2010)11-0044-02
【摘要】目的总结儿童主动脉缩窄(coarctationofaorta，COA)诊断和治疗中的经验教训。方法2000年1月～2006年7月6年间在我院确诊并接受了内外科治疗的75例7岁以下COA病例，对一般临床资料、超声心动图、磁共振(MRI)和选择性心血管造影结果、手术方法、随访结果和预后进行分析。结果外科治疗组(52例):住院期间死亡2例(3.85%)，存活的50例经1个月～6年的随访，治愈47例，3例术后1～2年证实再缩窄行球囊扩张术.内科治疗组(23例):20例单纯、局限的COA行球囊扩张术，1例再狭窄行2次球囊扩张；3例合并弓发育不良的COA行球囊扩张，有2例症状复发，其中1例因重度肺动脉高压放弃外科手术治疗，1例扩张后2年行外科手术治疗。结论COA治疗上以外科手术为主，手术方法有补片加宽、切除端端吻合、左锁骨下动脉翻转等，合理选择术式效果令人满意；单纯、局限的COA和外科手术纠正后发生的再狭窄是球囊扩张术的较好指征，球囊扩张术对合并弓发育不良的COA的疗效不佳。
【关键词】儿科主动脉缩窄临床治疗
主动脉缩窄是指先天性的主动脉局限性狭窄，管腔变小，其发生部位常在动脉导管(或动脉韧带区)附近，有的缩窄可同时发生在左颈总动脉和左锁骨下动脉之间。胚胎发育期，任何使升主动脉及其峡部血流减少的心血管畸形会造成主动脉缩窄，如动脉导管未闭、主动脉瓣狭窄等。主动脉缩窄可分为导管前型、导管旁型和导管后型。其缩窄通常是局限的而且管腔的狭窄程度不一，严重者管腔呈针尖样大小甚至闭锁，但主动脉管壁是连续的而不同于主动脉弓中断。缩窄近端主动脉因高压而扩大，远端因血液涡流而致缩窄后扩张，缩窄段上下之间有侧支血管。主动脉缩窄近心段血压增高，使左心室后负荷增加，出现左心室肥大、劳损，导致充血性心力衰竭。脑血管长期处于高血压状态，出现动脉硬化。缩窄远端血管血流减少，严重的患儿可出现下半身及肾脏血供减少，造成低氧、尿少、酸中毒。未经治疗大多因充血性心力衰竭、心肌梗死、心内膜炎、脑血管意外和主动脉瘤破裂等死亡。
1临床资料
2000年1月～2006年7月6年间在我院确诊并接受了内外科治疗的75例7岁以下COA病例，外科治疗组(52例):住院期间死亡2例(3.85%)，存活的50例经1个月～6年的随访，治愈47例，3例术后1～2年证实再缩窄行球囊扩张术。内科治疗组(23例):20例单纯、局限的COA行球囊扩张术，1例再狭窄行2次球囊扩张；3例合并弓发育不良的COA行球囊扩张，有2例症状复发，其中1例因重度肺动脉高压放弃外科手术治疗，1例扩张后2年行外科手术治疗。
2临床表现
主动脉缩窄程度较轻或无合并其他严重心血管畸形，患儿早期可无临床症状。若合并其他心内畸形，可出现充血性心力衰竭症状：气急、多汗、喂养困难。心脏听诊可闻及奔马律和收缩期杂音，在胸骨左上缘和左肩胛旁可闻及2～3级血流杂音。有些患儿下肢皮肤较上肢略呈暗紫。儿童期，若主动脉缩窄程度较重，可诉头痛、鼻出血，下肢易感疲劳、发冷和间隙性跛行。上肢血压高于下肢，股动脉搏动减弱或消失。左锁骨下动脉开口处有狭窄或缩窄位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间，则左上肢血压可不高。右锁骨下动脉从缩窄段下方发出，则右上肢的血压可不高，因此测量上肢血压应同时测量两侧。
3治疗方案及原则
3.1手术适应证缩窄两端的压力阶差超过30mmHg就需要手术治疗。无症状的患儿手术年龄可在4～6岁。有心力衰竭征象或上肢血压过高超过150mmHg，手术就要尽早进行。
3.2术前准备患主动脉缩窄的新生儿、婴幼儿常处于严重的左心衰竭和代谢性酸中毒状态。术前滴注前列腺素E。以保持动脉导管继续开放，增加缩窄段以下的主动脉血流灌注，这在新生儿临床效果最为明显，对年长儿童则无效。
3.3手术方法手术进路主要是①左后外侧第四肋间肋间进胸适用于单纯主动脉缩窄或合并动脉导管未闭患儿；②正中劈开胸骨适用于新生儿、婴幼儿同时合并有其他心内畸形；③左后外侧肋间和正中开胸联合进路适用于年龄较大患儿同时又合并其他心内畸形。另外，小婴儿合并心内畸形，病情重，不适宜一期手术，先左后外侧肋间进胸作主动脉缩窄纠治术，3～6个月后再正中开胸纠治心内畸形。术中应注意避免损伤神经系统；预防主动脉钳开放后休克。
手术方法主要有：
(1)缩窄段切除，端端吻合：适用于缩窄段较局限(<2cm)的患儿。
(2)补片扩大成形术：用Gore-Tex补片扩大缩窄段。
(3)左锁骨下动脉翻转术：适合于<1岁婴幼儿患者。将左锁骨下动脉下翻后缝合于缩窄段切口处。
(4)人造血管移植术：适用于缩窄段较长或伴有动脉瘤患儿。用Gore-Tex管与主动脉远近段对端吻合。
(5)人工管道旁路术：适用于缩窄段较长，波及主动脉弓或明显影响锁骨下动脉起始部；缩窄段附近疤痕粘连严重，分离困难；缩窄段周围局部感染的患者。
3.4术后并发症如出血；术后高血压；邻近喉返神经、膈神经、臂丛神经和胸导管组织损伤；截瘫；术后再缩窄；假性动脉瘤和锁骨下动脉窃血综合征等。
4预后
近年来随着手术方法的改进，主动脉缩窄手术早期死亡率已明显下降，早期死亡的原因大多为合并其他心内畸形，出现严重的心肺功能不全。远期随访中，死亡率约13%～15%，主要原因为细菌性心内膜炎(2%)、颅内动脉瘤破裂(6％)、急性心肌梗死(3％)、假性动脉瘤(2％)。上述情况大多发生于年龄较大患儿手术治疗后，提示小儿主动脉缩窄早期治疗可减少许多并发症。术后远期高血压，在婴儿组大多因术后再缩窄引起。据国外报道，即使手术十分成功，仍有10%～20％的患者可发生远期高血压。
参考文献
[1]戴汝平.心血管病CT诊断学[M]2000.
[2]RaoPS.ThaparMK.KutayliFCausesofrecoarctationafterballoonangioplastyofunoperatedaorticcoarctation1989.
[3]IsomatsuY.ImaiY.ShinokaTCoarctationoftheaortaandventricularseptaldefect:Shouldweperformasingle-stagerepair.2001.
[4]郑景浩，苏肇伉，丁文祥.端端吻合术在小婴儿主动脉缩窄中的应用[J]-中华胸心血管外科杂志，2001(6).