耿文中（云南楚雄州中医院针灸科675000)
【中图分类号】R245【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2013）15-0375-01
【关键词】无震颤性帕金森病报告
殷某，男，51岁，渐进性四肢无力2年余，加重2周于2008年4月4日14：50就诊入院。患者于2年前渐出现四肢无力，左侧重，左下肢尤甚，于2007年曾在外院系统检查治疗20余天，诊断未明确，治疗无效果，用药情况不详，因无力仍进行性加重，到上级医院诊治，行脊髓、大脑MRI检查：脊髓无异常信号发现，右额叶皮层下区散在斑点状等长T2信号影，水抑制或像高信号（考虑为陈旧性脑缺血灶）；彩超检查：双下肢动脉血流正常；B超检查示：左肾探及1.4cm囊性暗区，壁上见0.5cm强回声斑；定量感觉检查报告：双下肢冷温觉、冷热痛觉阈值升高，提示A-δ及C感觉纤维受损。诊为多发性周围神经炎，予静滴小牛血去蛋白提取物、银杏达莫针，服甲钴安、维生素B1等治疗10余天症状无改善出院，后续服甲钴安、维生素B1治疗1月，无力症状无改善，伴便秘，服中药大承气汤2剂后大便正常，但四肢无力仍逐渐加重，自购多巴丝肼片0.25g，内服，2次／日，治疗2周无效。近2周来无力症状更甚，需拄拐方能行走，遂来诊收治。症见：四肢无力，左侧重，左下肢尤甚，行走时双下肢膝以下麻木，睡卧减轻，纳眠可，二便正常。无头昏、头痛，无发热、二便障碍。舌淡红，胎薄白而腻，脉细。既往无特殊病史，曾在井下工作3年，后因视网膜炎从事门卫工作15年后内退在家，无家族特殊病史。查：T：36.3◦C，R：18次／分，P：70次／分，BP：120／90mmHg，自动体位，思维合理，言语略迟顿，全身浅表淋巴结无肿大，心肺无异常，四肢无畸形，四肢肌力张力稍高，肌力减弱，左侧甚，但无肌萎缩，无肌束震颤，锥体束征未引出，四肢皮肤白划痕征阳性，四肢动脉搏动正常、深浅感觉正常。初诊：1、四肢无力原因待查（①运动神经元病？②重症肌无力？③肌无力综合征？④肝豆状核变性？），2、多发性周围神经炎？行彩超检查：肝胆胰脾无异常；化验：肝功、肾功、电解质、心肌酶学、血21项、血沉、大便常规、尿11项均正常；CT：双侧中耳乳突平扫正常；眼科会诊未见色素环。予：静滴胞二磷胆碱0.5g，脑蛋白水解物120mg，服脑心通胶囊4片，3次／日，中药五痿散加味：生晒参15克，白术15克，茯苓15克，薏苡仁15克，知母20克，当归15克，黄柏12克，麦冬20克，黄芪30克，石菖蒲15克，炙甘草8克。针刺双侧脑空、风池、膈俞、心俞、肾俞、悬钟，病情无改善。据患者动作徐缓，起步困难，身体前倾，行疲劳试验阴性（患者连续下蹲20次无力感无加重），新斯的明试验阴性，诊断考虑：震颤麻痹可能，予多巴丝肼0.25g，内服，3次／日，服药次日，患者既能昂首挺胸，行走利索，无力感明显改善，但服药后3日觉胃中不适伴恶心、头晕，考虑药物反应，停服多巴丝肼，继以中药及胞二磷胆碱、脑蛋白水解物、脑心通胶囊治疗及针灸治疗，病情稳定，巩固治疗1月出院，出院后无力又逐渐加重，再服多巴丝肼后减轻，随访6月，服多巴丝肼0.25g，内服，3次／日，病情稳定无反复。
讨论：帕金森病又称震颤麻痹，它好发于中年以上年龄，以黑质纹状体通路为主的变性疾病，临床主要表现为进行性运动徐缓、肌强直、震颤、姿势反射障碍及脑脊液中高香草酸含量降低。原发性帕金森病的黑质及其纹状体通路变性尽管有多种解释，但仍然不明。由脑部炎症、药物和化学毒物中毒、血管性疾病、代谢障碍、肿瘤等均可造成与帕金森病类似的临床表现和病理改变，则称为帕金森综合征。典型的全身累及的帕金森病患者面无表情、眨眼极少，站立时呈特殊姿势（头部前倾、躯干俯屈、上臂内收、肘关节屈曲、腕关节伸直、髋及膝关节均略弯曲），双手部有较明显的静止细颤，语音变低、咬音不准、发音呈爆发性，故构音不清楚，行走时起步困难，迈开步后往往以急促小步前行，两上肢无摆动，不能及时停步或转弯，故呈“慌张步态”，各种日常生活动作十分缓慢[1]。少数患者在整个病程中可不出现震颤[2]。
本病例的诊断及鉴别诊断要点：①运动神经元病：患者虽以四肢无力为主，但伴有动作徐缓，双下肢麻木，查体肌张力稍高，肌力差，但无肌萎缩，故不支持运动神经元病。②脑部、脊髓肿瘤及皮质下动脉硬化性脑病：脑部、脊髓MRI检查仅有右额叶皮层下区散在斑点状等长T2信号影，水抑制或像高信号，与体征不相符，且无锥体束征。③肝豆状核变性：肝脏彩超检查正常，结合眼科会诊未见“色素环”，MRI检查亦未见基底节区异常，不支持肝豆状核变性。④多发性周围神经病：神经传导检查提示周围性神经损害（下肢），但患者四肢均有症状，而浅感觉无明显减退，不支持多发性周围神经病，且从治疗经过看，以营养神经为主治疗未能获益，更说明非周围神经病。⑤血循环障碍性疾病：彩超检查双下肢血循环正常，且查体四肢动脉搏动正常，四肢肤温正常，血压正常，故不支持血循环障碍性疾病。⑥中毒、缺氧损害：患者无明显中毒、缺氧史，虽有井下工作史，但发病在离开井下工作15年后，故可排外。⑦重症肌无力与肌无力综合征：患者虽以无力为主诉，但肌力无明显减弱，更非发作性肌力减退，疲劳试验阴性，新斯的明试验阴性，故排外。随访至今4年余，现服多巴丝肼0.125g，4次／日，安坦1mg，3次/日，能维持疗效，日常生活完全自理。疑点：该患者无力伴有双下肢麻木，治疗后改善，既往无类似病案报告，是帕金森病并发周围神经病或帕金森病并发症状，或应诊为肌张力障碍性疾病，笔者尚不能确定。
参考书籍
[1]陈灏珠.实用内科学[M].北京:人民卫生出版社2002.10.第11版2454-2455.
[2]贾建平.神经病学[M].北京:人民卫生出版社2001.9:232.