王晓炜
（天津中医药大学天津300100）
【摘要】淋巴结木村病又称嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿（eosinophilic，lymphoid，granuloma)，是一种血管丰富，内皮细胞增生和大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润的炎性病变。本病好发于头颈部皮肤，无明显临床表现，易被临床误诊，现将其临床报道如下，并结合文献复习，以减少耳鼻喉科医生误诊。
【关键词】淋巴结木村病；诊断；误诊
【中图分类号】R543【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2016）10-0150-01
资料
患者，xxx，男，26岁，主因“发现耳后肿物十余年”入院，多年来未见明显增大，无红肿、耳痛、耳瘘，无头痛、听力下降。专科检查：右耳廓后可见一肿物，大小约2cm*1cm*0.5cm，呈皮肤颜色，触之质地较硬，无红肿、疼痛、流血及流脓。活动度可，与周围组织界限明显。入院后查血常规嗜酸性粒细胞百分比EO%9.3，嗜酸性粒细胞绝对值EO#0.82×109/L，肾功能未见明显异常。于入院后2天全麻下行耳后肿物切除术，术中于耳后肿物表面做一长约2.5cm的梭行切口，沿切口处充分分离肿物组织，分离至肿物的根部并完整剥离肿物，肿物颜色为暗灰色，切除该肿物组织，同时进行出血处止血处理。患者术中未见明显出血，术后予常规抗炎、止血等治疗，伤口愈合可，未见明显出血。于术后2天出院，并于门诊拆线。术后病理回报：淋巴结木村病（血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞增多），随访一月未见明显复发。
木村病(Kimuradisease，KD)又称嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿（eosinophilic，lymphoid，granuloma)，最初由我国金显宅医师于1937年首先报道，以嗜伊红细胞性增生性淋巴肉芽肿命名。1948年日本学者木村哲二对该病进行了系统的研究和解释，因此命名为“木村病”[1]。
木村病，又名血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多（angiolymphoidhyperplasiawitheosinophilia）,是一种血管丰富，内皮细胞增生和大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润的炎性病变。本病多好发于头颈部皮肤，初起无明显症状，后期病变呈蓝紫色，表现为突出皮肤表面的结节与肿块，也可累及眼眶，故眼睑皮肤、结膜有紫蓝色结节或眼球突出者，要考虑本病可能性。本病目前并发症有肾病综合征及支气管哮喘等。本病的病因不明，因病变组织内含有大量嗜酸性粒细胞，并且外周血嗜酸性粒细胞明显升高，大部分学者考虑本病为免疫介导的炎性反应性疾病。本病在中国人、日本人等黄种人多见，年轻男性居多，可发生于头、颈区淋巴结，或泪腺等部位。
本病例经病理检查得以确诊，证明病理检查对本病诊断有重要意义，其次就是免疫检查及CT等影像检查。免疫检查包括外周血嗜酸性粒细胞计数以及绝对值、血清总IgE等，这几项指标对估计病情轻重及预后有重要意义。该病影像学表现包括：CT平扫中，皮下软组织中出现边界清楚的结节状病灶或者边界不清、呈斑片状软组织肿块是头颈部木村病的特征性影像学表现[2]。Gopinathan等[2]将皮下软组织肿块分为2种类型：Ⅰ型为边界清晰肿块或结节；Ⅱ型为边界不清、呈斑片状软组织肿块。Ⅰ型患者病程一般较短，增强后多呈均匀强化；Ⅱ型患者病程较长，常呈中度不均匀强化。他们认为木村病的两型为疾病发展过程中的前后阶段。国内有学者[3]研究认为，木村病MＲI表现有如下特点；同侧腮腺周围、颌下腺区和单侧或双侧上颈部淋巴结受累，淋巴结信号均匀，强化均匀，边缘光整，未见融合；受累组织、淋巴结信号特征常表现为T2像为稍高信号，T1像为等或稍低信号，强化后大多均匀强化。
淋巴结木村病是一种有特殊病理表现的淋巴组织增生疾病，其病理特点为：①病变位于真皮和皮下组织，界限不清，可侵犯唾液腺和骨骼肌，常常累及淋巴结；②大量炎症细胞浸润，各病变组织中形成广泛的淋巴滤泡样结构，有大量的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞见于滤泡间，多形成嗜酸性微脓肿；③滤泡间小血管增生，镜下内皮细胞呈扁平或低立方状，核大、椭圆形，位于基底部，胞质淡染略嗜酸；④组织纤维增生，严重者病变组织有不同程度的纤维化[4]。该病主要与恶性血管内皮瘤鉴别。后者发病年龄较大，非典型性细胞多层堆积，有时可见假腺腔形成及坏死区域；核异性大，染色深，核分裂明显，但无嗜酸性粒细胞和淋巴增生滤泡。
本病的治疗方法包括手术治疗、糖皮质激素、放射治疗及免疫治疗。a.本病手术治疗为最佳方法，但容易出现术中病变组织清除不彻底，术后易复发；b.在若病变组织不易行手术治疗，可使用糖皮质激素，但注意激素减量时疾病反复情况；c.可将手术治疗与小剂量放射线治疗连用，减少术后复发情况，但总剂量控制在26～30Gy，疗程2～3周[5]；d.可应用免疫抑制剂，文献报道以环孢素应用较多[6]。
本病初期无明显临床特征，需局部组织活检来明确诊断，故极易误诊。笔者总结误诊原因如下：a.该病初期未出现明显症状，临床症状不明，患者就诊于耳鼻喉科，易与耳后皮脂腺囊肿等疾病混淆；b.患者入院查血常规示嗜酸性粒细胞稍增多，并且患者无其他特殊症状，未引起临床医师重视；c.患者入院后未予B超、CT等影像学检查，仅凭临床医师的经验来诊断疾病；d.该病发病率低，临床医师对该病认识不足。
总之，临床上对于头颈部无痛性肿块，不伴有并发症的患者，特别是实验室检查外周血嗜酸性粒细胞增多患者，应考虑到木村病的可能。可能需进行肿块或淋巴结组织病理学检查来明确诊断。本病呈良性病程，预后较佳，一般不发生恶变，但有复发倾向，需加强随访。
【参考文献】
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[2]GopinathanA，TanTY．Kimura＇sdisease:imagingpatternsoncomputedtomography[J]．ClinＲadiol，2009，64(10):994-999。
[3]袁小平，黄莉，黄穗乔等.头颈部木村病的临床特点和MＲI表现［J].中国实用医药，2010，5(34):25-27。
[4]孙屏，张熔熔，蔡颖等．Kimura病临床病理学观察[J]江苏医学，2011，37(4):459-461。
[5]刘蕊，刘湘源．木村病一例并文献复习[J]．中华临床医师杂志，2008，2(6):717－719．
[6]SatoS，KawashimaH，KuboshimaS，etal．CombinedtreatmentofsteroidsandcyclosporineinKimuradisease[J].Pediatrics，2006，118(3):921-923