刘长波(大兴安岭地区塔河县中医院165200)
【中图分类号】R542.2【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2009)36-0084-02
扩张性心肌病(dilatedcardiomyopathy，DCM)系一侧或双侧心室扩大，以收缩功能受损为特征的临床综合征。据报道其发病率每年每100000人口中5～8例。各年龄均可发病，中年多见，女性少于男性。年病死率25％，5年病死率50％，心脏大及心功能不全症状越明显者，病死率越高。
(一)控制心力衰竭
1.控制钠盐摄入量应严格限制钠盐摄入。①Ⅰ度心衰钠盐摄入量2.0g；②Ⅱ度心衰钠盐摄入量1.0g；③Ⅲ度心衰钠盐摄入量0.4g；每lg钠盐相当于2.5g食盐。
2.强心药
(1)洋地黄：适应证为：①心房颤动，室率增快；②心脏增大的心力衰竭；③心力衰竭经应用利尿药治疗后，仍未能控制，或心力衰竭症状严重。用法：最常用口服制剂是地高辛。由于DCM心力衰竭，心肌损伤较重，应用剂量宜偏小，以防中毒，可用0.125-0.25mg，2/d，3～5d后视情况改为1/d的维持量。如病情紧急或病人不能口服，可用速效类强心甙，如毛花苷C(西地兰)，但一日总量不宜超过1.2mg。(2)磷酸二酯酶抑制药：抑制磷酸二酯酶，使cAMP降解延迟，细胞内cAMP增高，发挥正性肌力作用，目前应用的有氨力农、米力农、依诺昔酮。用法：氨力农注射液1.0-1.5mg/kg加在10～20ml的生理盐水中，缓慢静脉注射，继以5-10μg/(kg·min)的量，加在180ml生理盐水中静脉滴注，用5-10d。米力农：是氨力农的衍生物，注射剂量为20-50μg/kg(由小剂量渐增)，后继以0.25-1.0μg/(kg·min)的速度静脉注射，24h后可改为口服，剂量为5-7.5mg，每日剂量不超过20mg。此类药物不能改善运动耐量，一些小规模安慰剂对照试验示米力农、依诺昔酮(enoximone)使心血管疾病病死率增加，主要是猝死。磷酸二酯酶抑制药仅宜为改善血流动力学障碍之短期用药，不宜长期应用。(3)多巴胺：是去甲肾上腺素的前体，能兴奋α与β受体，一般剂量6-10μg/(kg·min)。主要用于难治性心力衰竭，有室性心律失常者禁用。一般以10-30mg/dl浓度静脉滴注，常用剂量为0.75-1.0mg一般以3-5μg/(kg·min)为最合适。(4)多巴酚丁胺：以兴奋β1受体增强心肌收缩力为主，强心作用强于多巴胺。治疗量时，一般不引起心率增快，心律失常，正性肌力作用既强又快，甚至可促进超微结构的改善，可用于DCM严重心衰。静脉滴注可先从2-5μg/(kg·min)开始，小规模的临床试验，提示长期应用多巴酚丁胺可增加心血管病死率，因此只宜作短期治疗适用于DCM心衰急性加重伴轻中度血压降低，或伴窦性心动过速时。(5)异波帕胺(ibopamine)：作用为：①激动多巴胺受体，增加肾灌注量；②激动心脏内β受体具轻度正性肌力作用；③激动β受体降低去甲肾上腺素作用；④通过多巴胺受体减低血浆肾素及醛固酮活性。一般剂量为50mg，2/d，单次剂量不宜超过150mg。(6)左旋多巴：血浆中去羟基化而形成多巴胺，推荐用量为600mg/d，可以300mg/d维持，常有恶心、呕吐、运动、行为障碍等不良反应。
3.利尿药对无充血症状者不宜使用。心力衰竭常伴有肾小球滤过率(GFR)降低，影响多数噻嗪类利尿药效果，故应选用襻利尿药。(1)呋塞米：一般开始量40mg/d，增至80-160mg/d，3-4/d。静脉注射量通常为20-40mg/d，再次使用宜间隔1-1.5h，需要大剂量应用时可用至250-1000mg/d，分3-6次。(2)依他尼酸：静脉注射可50mg/6h。(3)丁胺氧酸：作用强，故用量较小，一般0.5-1mg晨服，静脉注射0.5-1mg/次。
4.血管扩张药血管扩张药的治疗目的在于减少回心血量，降低前负荷，进而降低左心室舒张末压，降低肺楔压，减轻肺淤血，减轻心室壁肌张力，降低心肌耗氧量。血管扩张药可减轻心脏负荷，增强心肌功能，在左心功能不全时，应列为首选药物治疗。(1)血管紧张素转换酶抑制药：ACEI不仅改善慢性心衰症状，尚可降低病死率，延长病人生命。可扩张动脉使外周血管阻力下降后负荷降低，从而改善左心功能和心排量。由于ACE抑制药改变充血性心衰时神经体液机制，故较其他血管扩张药具有优越性。ACE抑制药改善心肌舒缩功能，降低心肌耗氧量，改善心肌供血及能量代谢；延缓心肌重构，逆转左心室月巴厚。目前国际上已有大型的临床试验评价ACEI对充血性心衰的治疗效果。卡托普利6.25mg，2/d开始,至12.5-50mg，1/6-8h；依那普利2.5mg，1/d开始，至5-10mg，衰竭症状病人，联合应用ACEI和利尿药。另有文献报道，DCM病人采用ACEI和(或)β阻滞药可以改善左心室功能、减少左心室重量，逆转左心室重构。(2)肼屈嗪(hydralazine)与硝酸异山梨酯(isosorbidedinitrate)联合应用：可增加DCM的存活率，并可使病人心功能得到持续性改善。治疗开始时剂量应小，并逐渐增加剂量。硝酸异山梨酯10-40mg/6-8h；肼屈嗪50-100mg/6-8h。(3)α肾上腺素能阻滞药：哌唑嗪减轻心脏的前后负荷，心排血量和心脏指数明显增加，且不增加心率，故心肌耗氧量减少，降低血压作用明显。有增加血中高密度脂蛋白(HDL)浓度的作用。用法：首次用药0.5mg，于饭后平卧服用，以后每次1mg，3/d。注意首剂现象。(4)硝酸酯类硝酸甘油：小剂量静脉、大剂量动脉，最初剂量为10μg/min，无效时可每5-10min增加一次，最高剂量200μg/min。(5)硝普钠：扩张动静脉开始从小剂量开始，15μg/min，无效时5-10min增加一次，每次增加5-10μg/min，最高剂量300μg/min，一般给药3-4d。(6)酚妥拉明：α受体阻滞药。开始速度0.1mg/min，以后可渐增至2mg/min，甚至高达7μg/min者。(7)前列腺素E1(PGE1)：充血性心衰病人PGI2/TXA2平衡失调，从而加重心衰，补充外源性PGE1后心搏量、心输出量、心脏指数明显增加，外周血管阻力、肺血阻力明显降低。0.20μg/(kg·min)开始产生血流动力学效应；副作用有发热、腹痛、低血压等。PGE1静脉滴注半衰期5-10min，PGE1短期应用于DCM心衰急性加重期或终末期的治疗，长期应用对预后不利，可能与扩张外周血管激活神经内分泌有关。
5.β受体阻滞药近几年几项大规模的临床试验结果肯定了β受体阻滞药在心力衰竭治疗中的地位，β受体阻滞药使病死率下降30％左右，尤其能降低猝死率，对DCM心力衰竭的疗效较其他心脏病如缺血性心脏病引起者疗效好。有资料显示心衰病人，应用β受体阻滞药如美托洛尔(美多心安、倍他乐克)可使衰竭心脏心室舒张末期的内径缩小、舒张末压；肺毛细血管嵌顿压及周围血管阻力减低，使收缩压、心脏指数、射血分数及左心室每搏做功指数提高，心功能得以改善，运动耐力提高。
(二)纠正心律失常
抗心律失常药多少存在负性肌力作用致心律失常的危险，尤其严重心力衰竭病人，故DCM心衰病人用药要十分慎重。ACEI可以减少心力衰竭时室性异位活动，而降低病死率。对DCM室性心律失常病人不适合应用奎尼丁、普鲁卡因胺、氟卡尼、莫雷西嗪。对室性早搏可选用β受体阻滞药或ACEI，小剂量胺碘酮(200mg/d)，普罗帕酮对顽固性室速应选用胺碘酮或索他洛尔(120-160mg/d)或采用介入方法，如室性心律失常引起明显血流动力学障碍时需电复律。对短阵室速或室颤首选AICD治疗。对于快速或过缓心律失常药物治疗无效的病人，如有必要可考虑采用电复律或安装起搏器等。合并Ⅲ度室房传导阻滞病人，可植入永久式心脏起搏器等，特别是DDD。
治疗过程中应注意事项：①合理利尿及使用血管紧张素转换酶抑制药，防止电解质紊乱；②积极治疗心力衰竭，改善心脏功能；③慎用儿茶酚胺类及磷酸二酯酶抑制药等正性肌力药，尤其不可长期应用；④避免滥用抗心律失常药物，尤其是不恰当的联合用药，以防发生致心律失常作用。
(三)抗凝治疗
DCM心衰时，易发生周围动脉或肺动脉栓塞。有周围动脉或肺动脉栓塞病史；二维超声心动图发现有附壁血栓者，心房纤颤；左心室射血分数<30％；NYHA心功能分Ⅲ级以下者，应早期应用抗凝药，可应用阿司匹林和华法林，使凝血酶原时间延长1～1.5倍，INR在2.0-3.0。严重高血压、严重肝胆疾患、溃疡及出血者忌用。
(四)改善心肌代谢药物
此类药物种类较多，如维生素C、三磷腺苷、辅酶A、环磷腺苷、辅酶Q10等，对营养心肌，改善短期临床症状有效。
(五)其他
有人报道用微量元素硒及增加病人饮食中亚油酸的含量治疗DCM，免疫抑制和激素的治疗对本病短期观察亦有效，但尚没有大量的临床研究。
(六)特殊类型心肌病的治疗
老年原发性扩张性心肌病的治疗除按扩张心肌病的常规治疗外，应充分注意老年人的生理特点，使用洋地黄剂量宜偏小。一般地高辛0.125mg，1/d或隔日1次。由于老年人电解质紊乱，从而加重心衰甚至引起致命性心律失常。故老年人利尿药使用应慎重，剂量宜偏小，时间不可过长，以间歇使用为宜。
(七)人工心脏起搏器治疗
1.双心室起搏因纠正左心室心电和机械不同步而改善扩张性心肌病心力衰竭，如起搏，病人为窦性心律，则宜用DDD起搏，房室延迟应较短，对DCM有积极稳定的疗效。
2.各家报道宜先临时以DDD起搏，待至少可见到早期或急性效应，并确定最适宜的起搏指标，然后再考虑。