论文摘要
目的了解外周T细胞淋巴瘤非特指型（Peripheral T cell lymphoma,PTCL-NOS）的临床特点,为PTCL-NOS患者的早期诊断及合理分层治疗提供依据。方法按照2001及2008年世界卫生组织非霍奇金淋巴瘤（World Health Organization, Non-hodgkin’s lymphoma, WHO-NHL）有关PTCL-NOS分类标准进行诊断和分类,采用回顾性分析方法分析我院2002年1月到2010年12月初诊的104例PTCL-NOS的发病情况、临床特征、免疫组化特点、实验室检查及预后因素等资料。结果①本组104例PTCL-NOS中位发病年龄为42岁,男女比例为1.7：1,汉族78例（75%）,壮族25例（24%）,其它少数民族1例（1%）。PTCL-NOS好发部位依次为浅表淋巴结（27.9%）、waldeyer环（23.1%）、鼻腔及鼻窦（23.1%）。单纯结内受累15例（14.4%）,单纯结外受累42例（40.4%）,结内外均累及47例（45.2%）。②按Ann Arbor分期,本组104例PTCL-NOS中Ⅰ期5例（4.8%）,Ⅱ期38例（36.5%）,Ⅲ期18例（17.3%）,Ⅳ期43例（41.3%）。按国际淋巴瘤预后指数（International Prognostic Index, IPI）预后指数分组：低危组34例（32.7%）、中危组22例（21.2%）、中高危组35例（33.7%）、高危组13例（12.5%）。按PTCL-NOS预后指数（Prognostic Index for PTCL-NOS, PIT）分组：G1组33例（23.7%）、G2组45例（43.3%）、G3组20例（19.2%）、G4组6例（5.8%）。③本组104例PTCL-NOS中骨髓受累6例（5.8%）,均表现为全身症状及浅表淋巴结肿大,6例均表现为血清乳酸脱氢酶（Serum lactate dehydrogenase, LDH）异常升高,其中2例还表现为肝脾肿大。④本组104例PTCL-NOS中绝大部分表达CD2. CD3、CD7、 CD43.CD45Ro等T细胞相关抗原,少部分表达CD20、CD79、CD30,不表达CD56、TdT及ALK抗原。⑤本组104例PTCL-NOS血清LDH水平正常59例（56.7%）,LDH水平升高45例（43.3%%）。Ⅲ/Ⅳ期血清LDH水平高于Ⅰ/Ⅱ期,差异有统计学意义（p=0.012）；B组血清LDH水平高于A组,差异亦有统计学意义（p=0.001）。结论（1） PTCL-NOS好发于中年男性。（2） PTCL-NOS多累及结外器官。（3） PTCL-NOS表达全T细胞相关抗原,但常有一种或多种抗原的丢失,可表达B细胞及某些特殊类型的淋巴瘤抗原,不常表达NK/T细胞、ALCL及前体细胞淋巴瘤抗原。（4） PTCL-NOS患者血清LDH水平Ⅲ/Ⅳ期高于Ⅰ/Ⅱ期,B组高于A组。
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