罗艳陶艳萍
（昆明医科大学第一附属医院妇产科，云南省昆明市，650032）
摘要：法洛氏五联症是一种复杂的重症紫绀型先天性心脏病（CCHD），在法洛四联症的基础上合并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损。其临床表现与法洛四联症相似，主要有发绀、气喘和阵发性呼吸困难、蹲踞、缺氧发作甚至抽搐等症状，该病患者自然存活率低，95%在40岁之前死亡。
关键词：妊娠；法洛氏五联症；护理
中图分类号R714.252文献标识码：B
2015年10月，我科收治1例先天性心脏病法洛氏五联症，心功能Ⅱ级，胎盘前置状态，由红河州转诊到我院要求终止妊娠的患者，经精心护理及治疗，病情好转后转诊当地医院，现将护理报告如下。
1.病例介绍
女性19岁，发现先心病6年，孕3月余，时感劳累，一般活动后感心悸、气促要求终止妊娠于2015年10月17日22:43分转入我科。患者13岁诊断为“先心病”，未治疗。此次停经40d查尿人绒膜促性腺激素(HCG)(+)，B超示：子宫内早孕，中央型胎盘前置状态。入院查体：意识清楚，对答迟缓，体温36．5℃，HR91次／min，心律不齐。听诊区闻及Ⅲ／Ⅵ级收缩期杂音心界扩大。呼吸20次／min，血压95／59mmHg；口唇发绀，杵状指(趾)。心脏彩超提示：先天性心脏病法洛氏五联症；室间隔缺损18mm（干上型右向左双期分流）；房间隔缺损3mm，主动脉骑跨50%，右室流出道、肺动脉瓣及主动脉重度狭窄，肺动脉及左右分支发育细小，右室前壁增厚，三尖瓣轻度关闭不全，动脉导管未闭。肺动脉瓣峰值流速470cm/s，主动脉瓣峰值流速134cm/s。动脉血气：pH=7.46，PaC02=27mmHg，Pa02=55mmHg。经皮血氧饱和度（SaO2）：71％(未吸氧)。诊断：G4P0孕14+4周，胎盘前置状态要求终止妊娠，先心病法洛氏五联症心功能Ⅱ级。入院后完善相关检查，请多科室会诊，决定引产方式。次日B超引导下行羊膜腔穿刺利凡诺引产，并静脉盐酸哌替啶基础麻醉B超引导下行清宫术，术毕返产科病房，产后出血700ml，血压：126／78mmHg，HR：111次／min，，持续面罩吸氧8L／min，SpO2：77％～88％，血氧饱和度无明显改善。输入悬浮红细胞1.5u，严格液体管理、静点抗生素治疗[1]，术后2d要求出院转当地医院继续治疗，围术期未发生并发症。
2.护理：由护士长协调高年资护士制定护理计划，整体护理干预。
2.1密切观察病情，防止早期心力衰竭，在治疗及护理中应做好预防。持续心电监护，脉搏、心率都要数1min，静脉滴注药物期间严格控制滴速40gtt/min，使用输液泵精确控制，且准确记录液体出入量，以免加重心脏负担。记录每小时尿量。重视病人主诉，如患者出现面色苍白、胸闷气促要提高警惕，并准备好抢救药物及仪器，一旦患者出现咳嗽或痰中带血、心悸等心力衰竭前兆，应及时向医师汇报进行救治。
2.2做好心理支持，及时评估患者及家属的焦虑程度。本例患者来自红河哈尼族彝族自治州河口瑶族自治县少数民族地区农村，小学文化程度，19岁，对心脏病合并妊娠可加重心衰的知识缺乏了解，2012年和2014年行人工流产，2013年因胎儿停育，行药物流产，缺乏避孕知识。面对逐渐加重的心脏负担，患者及家属非常担心孕妇本身及将来再生育问题，拒绝结扎，加上面对住院所需医疗费用的担忧，思想负担很重。护理中针对患者及家属的这种心理状态，我们进行了有效的疏导以减少其心理压力，让患者及家属了解我院雄厚的技术实力和先进的仪器设备，加强交流和沟通，及时解答各种疑问，为患者申请启动“云南省贫困孕产妇救助基金”减轻其经济压力。
2.3预防感染。该患者体质弱，营养差，容易并发感染，护理中指导患者注意保暖，，做好个人卫生，口腔护理bid，会阴擦洗bid，，遵医嘱使用抗生素预防感染。
2.4保证营养和休息。保证热量需要，宜进食高蛋白、低脂肪、高维生素饮食降低心脏负担每日饮食注意清淡，防止便秘，少食多餐，合理安排休息，限制体力活动，避免劳累和精神刺激。
2.5产后护理。产后重点观察出血情况，及时使用米索前列醇置阴道，欣母沛肌肉注射，氨甲环酸静脉输注，催产素缓慢静脉滴注等止血措施，每日液体量不超过1000mL，以免加重心脏负担。
2.5健康指导。产后指导患者合理饮食，预防便秘，做好回乳的宣教，做好避孕工作，夫妇双方共同参与，教会患者及早识别心衰症状，择取适当时期手术治疗，延长生命，如有不适，随时就诊。
3体会
随着医疗水平的提高，越来越多的先心病女性患者得以存活到生育年龄并妊娠，因此先心病孕产妇的管理也得到愈来愈多的关注[2]。妊娠期血流动力学的变化加重了心脏的负担，容易诱发心力衰蝎，紫绀型心脏病患者由于心脏结构的异常,易出现血液流变学的改变引起心衰，一旦出现心衰,很难纠正。对于伴有先心病的育龄女性，妊娠前专家咨询尤为重要，以评估并确定能否承受因妊娠而带来的风险。对于病情严重、评估妊娠可对孕妇及胎儿造成死亡风险者，须采取严格的避孕措施，已妊娠患者，一旦发现应立即终止妊娠。本例患者属于先心病复杂畸形，围生期风险极高。其因经济原因未行手术矫正治疗，又未采取合适的避孕措施，多次妊娠及流产、清宫术，对其身体造成极大损害。这种患者在临床上很少见，护理上我们既要加强疾病相关知识健康教育又要注重避孕措施指导，提高患者的生存质量。
由于我国医疗服务水平的限制及国民保健意识相对薄弱,相当一部分妊娠合并紫绀型先天性心脏病患者出现心功能下降或到孕晚期才就诊，而紫绀型先天性心脏病是死亡率最高的类型[3]。怎样加强这部分孕产妇的管理，对降低我国孕产妇死亡率有重大意义，有待进一步探讨。
[1]王腾科,李强,卢家凯等.复杂先天性心脏病孕产妇围产期管理的探讨[J].心肺血管病杂志,2014,33(4)
[2]周晓瑞，张京岚，卢家凯，等．妊娠合并肺动脉高压149例临床分析．心肺血管病杂志，2013，32：544-548．
[3]上海市妊娠合并心脏病研究协作组.上海市15年妊娠合并心脏病的临床资料分析[J].中华妇产科杂志，1997,6(32);336-341.